Tumori delle vie biliari

I tumori delle vie biliari rappresentano circa l’1,1% dei nuovi casi oncologici. Sotto questa definizione rientrano diverse entità patologiche, tra cui le neoplasie della colecisti ed i colangiocarcinomi (CCA) sia intraepatici che extraepatici. Tale distinzione è rilevante per il percorso diagnostico, le caratteristiche biologiche, genetiche e molecolari, la scelta del trattamento terapeutico e la possibilità di inserimento in protocolli sperimentali.  

I principali fattori di rischio includono la calcolosi della colecisti, la colangite sclerosante primitiva, la malattia di Caroli, la cirrosi epatica (di origine virale o post-alcolica), alcune infestazioni parassitarie, patologie ereditarie (come emocromatosi, tirosinemia, glicogenosi, morbo di Wilson) ed esposizione a sostanze quali radon, asbesto, nitrosammine e diossina. Tali condizioni sono accomunate dalla capacità di determinare uno stato di infiammazione cronica delle vie biliari. 

PERCORSO DIAGNOSTICO E DEFINIZIONE DELLA STRATEGIA DI TRATTAMENTO 
PRIMA VISITA:  

I pazienti possono accedere alla nostra struttura tramite diverse modalità: possono essere inviati dal medico di medicina generale, enti esterni, ambulatori interni o servizi di endoscopia, e anche da strutture chirurgiche complesse. La prestazione, erogata dal SSN, richiede la presenza fisica del paziente. 

Durante la prima visita si analizzano le condizioni cliniche generali e le comorbidità del paziente e si esamina la documentazione diagnostica già disponibile. Talvolta è necessario richiedere e revisionare il tessuto tumorale utilizzato per la diagnosi. 

Accedono alla prima visita sia pazienti con diagnosi recenti, sia pazienti già in trattamento altrove per cui è richiesto un consulto specialistico. 

PERCORSO DIAGNOSTICO:  
La diagnosi e la stadiazione procedono insieme alla valutazione della resecabilità.  

In questo contesto l’approccio multidisciplinare assume una rilevanza fondamentale ed il nostro Istituto dispone di un gruppo multidisciplinare molto attivo su queste patologie.  

Si parte da un’analisi delle condizioni generali del paziente e dagli esami di imaging e laboratoristici (come la TC torace/addome e gli esami ematochimici). La TC consente di valutare l’estensione tumorale, i rapporti con organi e vasi adiacenti, la presenza di metastasi e possibili complicanze (es. tromboembolia polmonare). 

Quando necessaria, può essere eseguita una colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), che consente la visualizzazione mirata delle vie biliari, si presta all’esecuzione di prelievo di materiale tumorale, e in casi di Pazienti con ittero ostruttivo può costituire un approccio terapeutico-palliativo (posizionamento di protesi biliare). In casi selezionati un’opzione è rappresentata anche dalla colangiografia percutanea trans epatica o PTC, eseguita inserendo un catetere nelle vie biliari attraverso la parete addominale sotto guida radiologica.  

TRATTAMENTO 

Per ogni paziente viene elaborato un piano di cura personalizzato secondo i più avanzati standard scientifici. Grazie all’attività di ricerca clinica, siamo in grado di proporre soluzioni terapeutiche innovative, tra cui trattamenti mirati sulle specifiche caratteristiche genetiche del tumore, terapie immunologiche e approcci basati su nuovi meccanismi d’azione o nuove strategie. Viene pertanto sempre considerata la possibilità di inserire i pazienti in studi clinici sperimentali, quando disponibili. 

Il paziente sottoposto a trattamento sistemico viene offerto anche un continuo monitoraggio delle condizioni cliniche, con l’aiuto dei servizi di Terapia del Dolore, Terapia di Supporto e Nutrizione Clinica, al fine di garantire un efficace controllo sia dei sintomi correlati alla patologia sia degli effetti collaterali legati alle terapie.  

Infine, il percorso terapeutico si avvale di un approccio multidisciplinare e collegiale, con una valutazione continua dell’indicazione a possibili terapie loco-regionali e/o palliative integrabili con il trattamento sistemico. 

TRATTAMENTO DELLA MALATTIA LOCALIZZATA 

MALATTIA RESECABILE: fino al 30% dei pazienti con tumore delle vie biliari viene diagnosticato quando la malattia è ancora operabile radicalmente. In questi casi l’intervento chirurgico radicale è l’approccio terapeutico raccomandato dalle linee guida. Il tipo d’intervento dipende dalla sede della neoplasia   dalle dimensioni del tumore e dalla necessità di ottenere margini di resezione liberi da malattia.  

MALATTIA NON OPERABILE: In presenza di una malattia localmente avanzata non resecabile, viene indicato un trattamento sistemico utilizzando schemi analoghi a quelli adottati per la malattia avanzata o metastatica. Qualora si riscontri una significativa riduzione della malattia dopo il trattamento, è possibile rivalutare la fattibilità di un’opzione chirurgica.   

Segnaliamo che nel nostro Istituto sono presenti protocolli di ricerca innovativi che prevedono, dove possibile, l’integrazione di terapie mediche e di terapie locoregionali, fino ad arrivare (in casi selezionatissimi) al trapianto di fegato.  

TRATTAMENTO DELLA MALATTIA METASTATICA   

Nei pazienti con malattia metastatica si valuta l’avvio di un trattamento di prima linea, con l’obiettivo di prolungare la sopravvivenza e gestire i sintomi associati al tumore. 

Il trattamento sistemico può essere a base di uno o più farmaci chemioterapici (generalmente si tratta della combinazione di gemcitabina, cisplatino ed immunoterapia) decisi sulla scorta di una valutazione clinica globale.  
La durata del trattamento chemioterapico ed eventuali modifiche dei regimi di terapie scelti vengono valutati in base alla tollerabilità ed all’efficacia dello stesso, nonché alle condizioni cliniche del malato.  

Negli ultimi anni, la ricerca clinica ha dimostrato l'efficacia di vari farmaci a bersaglio molecolare dopo la progressione alla prima linea. Il nostro Istituto è un punto di riferimento per la nostra capacità di eseguire un’analisi estensiva delle caratteristiche molecolari del tumore già al momento della diagnosi di malattia avanzata. Ciò consente di individuare tempestivamente le opzioni terapeutiche disponibili nei pazienti che manifestano progressione dopo la prima linea di trattamento. 

Per i pazienti la cui malattia non presenta alterazioni molecolari per cui sia disponibile una terapia farmacologica, il trattamento standard consiste nella chemioterapia, di solito con regimi a base di fluoropirimidine. 

Dove possibile, nel nostro Istituto privilegiamo sempre l’opportunità di uno studio sperimentale.  

Va sottolineato che i tumori delle vie biliari presentano una notevole aggressività e possono portare a un peggioramento delle condizioni cliniche. La possibilità di un trattamento sistemico, soprattutto dopo la progressione durante terapie standard, deve essere valutata caso per caso, considerando attentamente rischio, beneficio e tollerabilità delle opzioni disponibili per ogni paziente.